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大小:7.00 MB更新:2017/08/12
类别:健康医疗系统:Android





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Wilson病即肝豆状核变性。
早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例,临床酷似多发性硬化的表现,而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑,命名为假性硬化症。
1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状核变性。
1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨,明确上述两种疾病实为同一疾病,定名肝豆状核变性(HLD)或Wilson氏假性硬化症,后人又称为Wilson病(WD)。
常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
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